Medicinsk bakgrund
Fria lätta immunglobulinkedjor typ kappa och lambda finns i plasma i
koncentrationsnivåer omkring 10 mg/L. Merparten av de lätta kedjor som
utsöndras till primärurin reabsorberas därefter och bryts ned i njurtubuli.
Vid s.k. tubulär proteinuri sker ett ökat läckage ut i sekundärurin av såväl
kappa-, som lambdakedjor liksom protein HC.
Hos patienter med myelomsjukdom förekommer ofta en stor överproduktion av en av de lätta kedjorna i den maligna cellklonen och i urinen ses vanligen en hög halt av motsvarande monoklonala lätta immunglobulinkedja, s.k. Bence Jones proteinuri. Denna halt är en värdefull klinisk markör för påvisande av malign cellklon och används ofta som ett mått
på sjukdomsprogress, -regress. I fall av myelom utsöndras således vanligen den ena typen av lätt immunglobulinkedja i betydligt större utsträckning en den andra varför kvoten mellan fria kappa-, respektive lambdakedjor i urin blir mycket högre eller lägre än när polyklonala lätta immunglobulinkedjor utsöndras i frånvaro av malign plasmacellsklon.
Indikationer för analysen inkluderar vidare utredning efter fynd av M-komponent i plasma för att utreda om denna representerar en malign eller en benign cellklon samt vid vidare utredning av sänkt koncentration IgG i plasma hos vuxna (1).
Bedömning
Förekomst av Bence Jones proteinuri är en viktig indikator på en
malign expansion av en plasmacellsklon. Koncentrationsnivån speglar massan hos den maligna cellklonen och används vid uppföljning av patienter för att följa sjukdomsförlopp och resultat av behandling. En normal koncentrationskvot mellan fria kappa- och lambdakedjor på 0,5-4,0 har föreslagits men är kalibratorberoende (1).
Referenser
1. Nilsson-Ehle P (red). Laurells klinisk kemi i praktisk medicin, 9:e uppl. 2012: 508-515.