Medicinsk bakgrund
Ammoniak bildas vid nedbrytningen av proteiner, urea och glutamin och föreligger vid fysiologiskt pH som ammoniumjon (NH4 +). Den största ammoniakproduktionen sker i magtarmkanalen av tarmbakterier och ammoniumjoner elimineras via ureabildning i levern. Urea utsöndras därefter i urinen. Ammoniumjonen är toxisk för bl a CNS och förhöjda nivåer av plasma-ammoniak kan ge återkommande perioder av funktionsstörningar i hjärnan (1, 2).
Bedömning
Förhöjd halt ses ffa vid leversvikt. Förhöjd halt ses även vid utveckling av portal kollateralcirkulation (kan vara medfödd, orsakad av levercirros eller portalventrombos) eftersom ammoniumrikt blod då går ut i systemcirkulationen. Ökade nivåer ses dessutom till följd av intag av vissa läkemedel (ffa Valproat). Hyperammonemi hos spädbarn kan vara tecken på nedärvda defekter i de metabola vägarna i ureacykeln. Utlösande faktorer till hyperammonemi vid defekter i omsättningen av urea och aminosyror kan vara ökad proteinkatabolism, parenteral nutrition, gastrointestinala blödningar, sepsis och infektioner orsakade av ureasproducerande bakteria (t.ex. P.mirabilis, E.coli, Klebsiella) (2).
Referens
1. Teodorsson E, Berggren Söderlund M. Laurells Klinisk kemi i praktisk medicin 10:e upplagan. Studentlitteratur 2018, sid 408-412.
2. Avash Kalra and J. P. Norvell. Cause for Confusion: noncirrhotic Hyperammonemic encephalopathy.