Medicinsk bakgrund och indikation
Komplementsystemet är en del av immunförsvaret och har fått sitt namn av att det fungerar som ett komplement till antikroppsförsvaret. Ett tjugotal serumproteiner och tiotalet membranbundna proteiner ingår i komplementsystemet vilket bidrar till att främmande mikroorganismer bekämpas och elimineras. Aktivering av komplementsystemet på främmande cellytor såsom bakterier kan bl.a. leda till lys, ökad immunadherens och fago-cytos vilket slutligen bidrar till eliminering av mikroorganismen. Systemet kan aktiveras via tre vägar: den klassiska vägen (antigen-antikroppskomplex), lektinvägen (aktivering via kolhydrater på jäst, bakterier och virus) samt den alternativa vägen (kan initieras av ytan på främmande mikroorganismer oberoende av antikroppssvar).
Komplementsystemet är också noggrant kontrollerat så att inte kroppsegna celler skadas av aktiva fragment. Ett exempel på en regulator är C1-inhibitor. Brist på C1-inhibitor leder till hereditärt angioödem.
C3 och C4 är de kvantitativt mest dominerande proteinerna i komplementsystemet och analyseras frekvent i första hand vid bedömning av komplementsystemet. Bestämning av ytterligare komplementproteiner såsom C1q, C5 och properdin m.fl. sker vid speciallaboratorium och kan vara indicerad vid låga halter C3 och/eller C4 hos patienter med SLE, glomerulonefrit, kronisk urtikaria och/eller angioödem (1).
Bedömning
Koncentrationerna av C3 och C4 ska alltid ställas i relation till andra akutfasproteiner för värdering av en eventuell ökad komplementförbrukning. Normala nivåer av C3 och C4 trots inflammation talar för ökad komplementaktivering.
Kombination av sänkt C3 och C4 kan tala för aktivering av klassiska vägen i kombination med andra aktiveringsvägar. Låg koncentration av C4 i kombination med normal nivå av C3 förekommer vid immunkomplexsjukdomar som t ex SLE med aktivering via klassiska vägen, där C4 är en känsligare markör än C3. Hos ca 15-20 % av SLE-patienter ses sänkt C4 även mellan skov.
Även brist på C1-inhibitor ger låga värden av C4 men för säker bedömning rekommenderas direkt analys av C1-inhibitor. Låga värden kan också ses vid ärftliga brister i komplementsystemet. Isolerad mycket låg C4-halt vid ärftlig C4-brist är dock mycket ovanlig (1).
Referenser:
1. Ganrot PO, Grubb A, Lindstedt G et al. Laurells klinisk kemi i praktisk medicin, 8:e uppl. 2003: 134-6.