Medicinsk bakgrund och indikation
Komplementsystemet är en del av immunförsvaret och har fått sitt namn av att det fungerar som ett komplement till antikroppsförsvaret. Ett tjugotal serumproteiner och tiotalet membranbundna proteiner ingår i komplementsystemet vilket bidrar till att främmande mikroorganismer bekämpas och elimineras. Aktivering av komplementsystemet på främmande cellytor såsom bakterier kan bl.a. leda till lys, ökad immunadherens och fago-cytos vilket slutligen bidrar till eliminering av mikroorganismen. Systemet kan aktiveras via tre vägar: den klassiska vägen (antigen-antikroppskomplex), lektinvägen (aktivering via kolhydrater på jäst, bakterier och virus) samt den alternativa vägen (kan initieras av ytan på främmande mikroorganismer oberoende av antikroppssvar).
Komplementsystemet är också noggrant kontrollerat så att inte kroppsegna celler skadas av aktiva fragment. Ett exempel på en regulator är C1-inhibitor. Brist på C1-inhibitor leder till hereditärt angioödem.
C3 och C4 är de kvantitativt mest dominerande proteinerna i komplementsystemet och analyseras frekvent i första hand vid bedömning av komplementsystemet. Bestämning av ytterligare komplementproteiner såsom C1q, C5 och properdin m.fl. sker vid speciallaboratorium och kan vara indicerad vid låga halter C3 och/eller C4 hos patienter med SLE, glomerulonefrit, kronisk urtikaria och/eller angioödem (1).
Bedömning
Koncentrationerna av C3 och C4 ska alltid ställas i relation till andra akutfasproteiner för värdering av en eventuell ökad komplementförbrukning. Normala nivåer av C3 och C4 trots inflammation talar för ökad komplementaktivering.
Kombination av sänkt C3 och C4 kan tala för aktivering av klassiska vägen i kombination med andra aktiveringsvägar. Låga nivåer av C3 ses bland annat första veckan efter debut av akut glomerulonefrit samt vid immunkomplexsjukdomar. Vid autoimmuna sjukdomar som SLE är C3-nivån ofta normal eller måttligt sänkt.
Låg koncentration av C3 i kombination med normal nivå C4 kan tala för aktivering via den alternativa vägen och kan ses vid akut poststreptokock-glomerulonefrit och membranproliferativ glomerulonefrit. Sänkt koncentration av C3 kan även ses vid syntesdefekt vid ärftlig total brist, vilket dock är sällsynt (1).
Refrenser:
1. Ganrot PO, Grubb A, Lindstedt G et al. Laurells klinisk kemi i praktisk medicin, 8:e uppl. 2003: 134-6.